核心提示:呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RBILD),检查时,胸部X线平片,2/3以上的患者X线胸片示弥散对称的网状阴影或网状结节影浸润,但肺容量往往正常。少数患者胸片正常。胸部高分辨率CT检查(HRCT)缺
呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RBILD),检查时,胸部X线平片,2/3以上的患者X线胸片示弥散对称的网状阴影或网状结节影浸润,但肺容量往往正常。少数患者胸片正常。胸部高分辨率CT检查(HRCT)缺乏特异性表现,最常见的表现是不同程度的斑片状毛玻璃样改变和小叶中心性结节,主要见于下肺;亦可见肺不张、小叶内或小叶间肺间质增厚、肺气肿和外周性肺大疱。
病变特点上,RBILD病理变化与DIP类似,不同点在于本病相对局限在呼吸性细支气管及其周围的气腔,其内有大量含色素的巨噬细胞聚集,远端气腔不受累,并且有明显的呼吸性细支气管炎,肺泡间隔增厚和上皮化生等亦类似于DIP的表现。
RBILD肺功能,常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低。偶有肺功能正常者。肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭。静息或活动时可存在轻度低氧血症。支气管肺泡灌洗中,支气管肺泡灌洗液细胞总数可能增高,但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似,均有大量巨噬细胞,偶有少量的中性粒细胞。
临床上诊断呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病,根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征、影像学检查可疑诊断为RBILD,确诊仍需进行肺活检等病理学检查。治疗中,停止吸烟对RBILD患者至关重要,戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解,所以呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病预后良好。
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