核心提示:隐原性机化性肺炎(COP)是一种原因不明的机化性肺炎,发病年龄以50~60岁为多,平均55岁,无性别差异,与吸烟无关。病程多在2~6个月以内,2/5的患者发病有类似流感的症状,如咳嗽、发热、周身不
隐原性机化性肺炎(COP)是一种原因不明的机化性肺炎,发病年龄以50~60岁为多,平均55岁,无性别差异,与吸烟无关。病程多在2~6个月以内,2/5的患者发病有类似流感的症状,如咳嗽、发热、周身不适、乏力和体重减轻等。常有吸气末的爆裂音。常规实验检查无特异。肺功能主要表现为限制性通气障碍,静息和运动后的低氧血症是一个常见的特点。2/3的患者对皮质激素有较好的反应。
COP胸片表现为双侧弥漫性肺泡影,肺容积正常,复发性和游走性阴影常见,单侧肺泡阴影罕见。高分辨CT显示肺部斑片状肺泡腔内实变、毛玻璃影、小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张,主要分布在肺周围,尤其是肺下野。
隐原性机化性肺炎主要病理变化是呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变,病变表现单一,时相一致,呈斑片状和支气管周围分布。病变位于气腔内,肺结构没有破坏,增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞灶通过肺泡间孔从一个肺泡到邻近的肺泡形成蝴蝶样的结构,蜂窝肺不常见。
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