核心提示:非特异性间质性肺炎(NSIP)是提出的一个特发性肺纤维化(IPF)的病理学类型。事实上这源于临床实践的需要。有一部分病人在病理学上并不符合普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)或急性间
非特异性间质性肺炎(NSIP)是提出的一个特发性肺纤维化(IPF)的病理学类型。事实上这源于临床实践的需要。有一部分病人在病理学上并不符合普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)或急性间质性肺炎(AIP)的特征,因而不能按照这三种类型来划分,于是便另分为一组并称之为“非特异性间质性肺炎”,含有不能分类的意思。
然而越来越多的研究表明:NSIP并非一个垃圾桶式的杂乱组合。这组病人有着相似的临床和病理学表现,足以与其他类型一样作为一个独立的临床病理学实体看待。有些报道中,“NISP”指的是常发生于感染了HIV病人的一种间质性肺炎,其临床表现颇似卡氏肺囊虫病,但找不到导致肺炎的病原体,而且病程为自限性,无需特异性治疗。这与本文所指的NSIP不是一个概念。
也需从临床表现和检查中更容易认识非特异性间质性肺炎,一是咳嗽时偶有前胸后背痛,痰不多,曾用多种抗生素无效。起病后有眼发涩感,无发热。查体主要发现为紫绀及双中下肺爆裂音,无杵状指。血清学检查:抗核抗体(ANA)(+),抗SSA(+),抗SSB(+),抗RNP(+),类风湿因子(RF)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均为阴性。口腔科检查唾液流率、腮腺造影及唇腺活检均符合干燥综合征,但眼科检查无干燥性角结膜炎。
胸片示双下肺散在小斑片结节影,双下胸膜增厚。胸部高分辨CT(HRCT)见双肺下叶基底段间质纹理多,可见大片磨玻璃样影,胸膜下有小斑片状实变影及少量不规则线状影,未见蜂窝样变;双下胸膜增厚。血气分析:PaO283.7mmHg(1mmHg=0.133kPa)。肺功能检查提示限制性通气功能障碍,FVC2090ml,为预计值的51%;DLCO4.64ml·min-1mmHg-1,为预计值的49%。支气管肺泡灌洗液(BALF)检查:总细胞数1.43×109/L,巨噬细胞占46%,中性白细胞37%,淋巴细胞17%。经电视引导下胸腔镜肺活检病理学改变为:肺泡间隔增宽,有纤维母细胞及慢性炎细胞浸润,肺泡Ⅱ型上皮增生,肺泡腔内可见吞噬细胞;病理学所见符合NSIP。肺活检后开始服泼尼松30mg/d,雷公藤多甙10mg3次/d,2个月后泼尼松渐减量。半年后随诊活动后气短症状明显缓解。复查肺功能FVC3300ml,为预计值的84.5%;DLCO7.09ml·min-1.mmHg-1,为预计值的74.9%。HRCT与前比较,双肺下叶基底纹理仍重,仍有胸膜下线状影,但原有之磨玻璃样变及小斑片影基本消失。
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