核心提示:肺泡微石就是肺泡内有了结石,是一种罕见的慢性肺疾患,可起病于儿童期,但若干年后始出现临床症状。以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。 肺质坚硬,切面有砂粒感。镜检肺泡内沉着钙颗粒
肺泡微石就是肺泡内有了结石,是一种罕见的慢性肺疾患,可起病于儿童期,但若干年后始出现临床症状。以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。 肺质坚硬,切面有砂粒感。镜检肺泡内沉着钙颗粒,直径0.1~0.3mm,微结石呈同心圆状分层结构,似洋葱头皮,由不同钙磷复合物组成,无明显炎性反应及间质变化。
该病也可在各个年龄段发病,也没有明显的性别差异。临床主要表现为呼吸困难、杵状指趾、发绀、咯血等。患者也可无症状,亦可为特有的临床表现和X线不一致现象。本病治疗无特殊,日常生活中应减少运动量或降低劳动的强度,以预防为主。
发病病因,肺泡微石症至今没有清晰的病因,病患者一般也没有钙、磷或其他特殊代谢障碍。曾有假说认为系体内某种酶异常从而促进钙沉积于肺泡,但未证实。部分病人有家族性提示有遗传因素。如果该病起源于少儿时期,多无明显症状,有时可见慢性咳嗽及活动后气短。
前述中“可起病于儿童期,但若干年后始出现临床症状”,表明了肺泡微石症形成缓慢的特点,往往成年后出现心肺功能不全时才出现呼吸困难、紫绀及杵状指、趾。肺功能检查显示限制性通气障碍、肺顺应性减低、通气与血流比率失衡及弥散功能减低。以后可发生进行性肺功能不全,出现肺心病和心肺功能衰竭。
如此看来,从症状中及时发现肺泡微石症是很不容易的,应该养成从少儿时期就定期性的体检,从X线肺片中肺野及肺底部显著有典型之细砂粒粟粒播散钙化影,颇似过度充盈的正常支气管造影呈"沙暴"(sandstorm)样改变等特点,及时捕捉肺泡微石症的早期征兆。
因为发展缓慢,所以捕捉到肺泡微石症征兆后,还可以进一步观察,如发现肺底部显著有典型之细砂粒粟粒播散钙化影发变化中,和肺门融合,并蔓延到肺尖及周边,有时可见气肿大泡。就可以进行肺活检确诊。
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